Prise en charge thérapeutique

Prise en charge thérapeutique

Activités d’expertise de deuxième avis

En plus de l’activité de soin des patients de la région parisienne, le site constitutif de Robert-Debré assure un travail d’expertise de deuxième avis diagnostique et thérapeutique. Cette activité d’expertise est réalisée selon différentes modalités :

  • Avis auprès de praticiens de centres de compétence du réseau CRéER ou de neu-ropédiatres ayant l’habitude de travailler avec notre équipe
  • Rencontre ponctuelle avec le patient et sa famille pour un avis diagnostique ou un avis de prise en charge
  • Suivi conjoint avec une équipe locale de patients vivant en région ou à l’étranger

Education thérapeutique des patients

Au-delà du diagnostic et des traitements prescrits, l’éducation thérapeutique a pour objectif de donner les connaissances et les moyens aux patients et à leurs familles d’être les principaux acteurs de leur prise en charge. C’est dans ce cadre que l’équipe du site constitutif CRéER du CHU Robert-Debré propose un programme d’éducation thérapeutique patient pour les épilepsies de l’enfant et de l’adolescent (seul programme d’éducation thérapeutique de l’enfant validé par une Agence régionale de santé (ARS) en France). Certains de ces modules sont dédiés aux épilepsies rares et impliquent des parents experts.

Evaluation préchirurgicale – Chirurgie de l’épilepsie

Une petite proportion des patients avec épilepsie, y compris avec épilepsies rares, peu-vent se voir proposer une prise en charge chirurgicale. La chirurgie peut avoir pour but de stabiliser l’épilepsie ou d’améliorer la qualité de vie du patient sans pour autant faire disparaître toutes les crises.

Notre équipe envisage la possibilité de pouvoir opérer les patients dès qu’ils sont pharmacorésistants, qu’ils soient suivis par notre équipe ou qu’ils nous aient été adressés par des collègues.

L’objectif d’une évaluation préchirurgicale est de pouvoir affirmer avec certitude le type d’épilepsie et de localiser le point de départ des crises. Après une première consultation pour reprendre l’histoire clinique, les résultats des examens précédents et les traitements utilisés, il est alors décidé s’il faut refaire une IRM cérébrale, faire une imagerie fonctionnelle ou réaliser un vidéo-EEG pouvant aller jusqu’à une semaine d’enregistrement continu. Sur la base de ces évaluations, une proposition de chirurgie peut alors être faite. Le temps moyen d’évaluation entre la première consultation et une chirurgie, quand elle est possible, est de 6 à 18 mois.

Régimes cétogènes

Les régimes cétogènes, régime cétogène classique ou régime modifié d’Atkins, sont des modifications de l’alimentation dont l’efficacité contre les crises a été établie par des essais cliniques. Ces modifications de l’alimentation sont importantes et contraignantes et doivent être débutées, maintenues et suivies par une équipe de soins avec l’expertise dans ce domaine.

Les régimes cétogènes sont le traitement de certaines maladies comme le déficit en transporteur de glucose GLUT1 ou le déficit en pyruvate déshydrogénase. Les régimes cétogènes sont également une bonne option de traitement pour les épilepsies pharmacorésistantes, en particulier les syndromes épileptiques suivants : syndrome de West, syndrome de Dravet, syndrome de Lennox-Gastaut, épilepsie avec crise myoclono-atonique, épilepsie sur malformation du développement cortical, épilepsie absence pharmacorésistante, sclérose tubéreuse de Bourneville, syndrome d’Angelman ou syndrome épileptique lié aux affections fébriles (FIRES).

Une fois l’indication d’un régime cétogène retenue, l’initiation se fait en hospitalisation. Le suivi doit être régulier et comprend un suivi diététique, un suivi médical et nutritionnel ainsi que des bilans systématiques de dépistages de possibles complications.

 

 

Pour en savoir plus sur les régimes cétogènes

Les cétos du coeur

LES CETOS DU CŒUR ! Et autres régimes…

Régime cétogène.com

Le régime cétogène pour les enfants avec syndromes épileptiques, pharmacorésistants et non opérables

Céto késako

Matthew's Friends

Le régime cétogène

Le régime cétogène expliqué aux enfants atteints d’épilepsies réfractaires (Alliance syndrome de Dravet)